Tetralogia de Fallot com valva pulmonar imperfurada no prematuro extremo. Di-agnóstico pré-natal e manejo neonatal com implante de “stent” na via de saída do ventrículo direito como ponte para correção definitiva / Tetralogy of Fallot with pulmonary valve atresia in extremely preterm infant. Prenatal diagno-sis and neonatal management with right ventricular outflow tract stenting as a bridge to definitive repair

A tetralogia de Fallot representa cerca de 6% das malformações cardíacas congênitas. Trata-se de uma cardiopatia congênita com grande espectro anatômico, levando a ampla variação na apresentação clínica e hemodinâmica. O nível de hipoxemia depende principalmente do grau de obstrução da via de saída do ventrículo direito (VSVD) e do desenvolvimento das artérias pulmonares, podendo chegar a situações extremas com necessidade de intervenção neonatal 1,2. O procedimento paliativo mais usado nas últimas décadas é a cirurgia de Blalock-Taussig, a qual estabiliza a relação de fluxo nos leitos pulmonar e sistêmico (Qp:Qs) até o próximo estágio cirúrgico com resultados satisfatórios...

Avaliação ecocardiográfica tridimensional do miocárdio não-compactado / The role of 3-dimensional echocardiography to assess myocardial noncompaction

A não compactação do miocárdio é uma forma de cardiomiopatia que se caracteriza pela persistência de múltiplas e proeminentes trabeculações e recessos intertrabeculares profundos. O diagnóstico é usualmente realizado pela ecocardiografia bidimensional que evidência as trabeculações que se comunicam com a cavidade ventricular e a relação entre as espessuras da camada não-compactada (NC) com a compactada(C). A importância da ecocardiografia tridimensional ainda não foi descrita. Objetivo: Relatar o valor adicional da ecocardiografia tridimensional para a avaliação morfológica deste tipo de alteração miocárdica. Casuística e Métodos: Nove pacientes (sete femininos e dois masculinos), com idades variando de 3 meses a 59 anos (mediana de 8,5 anos) com o diagnóstico ecocardiográfico de miocárdio não compactado, sendo dois associados a comunicação interventricular, 1 a defeito do septo atrioventricular e os demais isolados foram avaliados pela ecocardiografia bidimensional com Doppler e tridimensional em tempo real (sonos 7500, Philips), sendo obtidas imagens nos modos live 3D e full volume com e sem mapeamento de fluxo em cores nas projeções apical 4 câmaras e paraesternal eixos longo e curto. Sete pacientes estavam em classe funcional II e III. Resultados: A ecocardiografia bidimensional estabeleceu o diagnóstico em todos, demonstrou comprometimento da função sistólica em 5 pacientes(fração de ejeção variou de 16 a 75 por cento com mediana de 36 por cento) e detectou disfunção diastólica em 8. As imagens tridimensionais demonstraram de forma inequivoca a presença das trabeculações ventriculares dando uma noção mais clara da arquitetura ventricular, com imagens semelhantes a um espécime anatômico de patologia...

Fontan operation and the cavopulmonary technique: immediate and late results according to the presence of atrial fenestration.

OBJECTIVE: To compare immediate and late results in patients with or without fenestration who underwent cavopulmonary anastomosis so that we could assess the efficiency of the technique. METHODS: Sixty-two patients underwent surgery between 1988 and 1999, 41 with fenestration (group I -G I) and 21 without fenestration (group II -G II). Tricuspid atresia was prevalent in group I (23-56%) and single ventricle was prevalent in group II (14-66%). Mean ages at the time of operation were 7.3 years in group I and 7.6 in group II. At late follow-up, mean ages were 10.6 years in group I and 12.8 years in group II. RESULTS: Immediate and late mortality were 7.3% in G-I and 4.7% in G-II. Significant pleural effusion occurred in 41.4% of G-I patients and in 23.8% of G-II patients. Significant pericardial effusion occurred in 29.2% and 14.2%, respectively, in groups I and II. Central venous pressure was greater in G-II, 17.7 cm in H2O, as opposed to 15 cm in G-I. Hospital stay was similar between the groups, 26.3 and 21.8 days, respectively. Cyanosis and arterial insaturation occurred in 5 patients, and 4 patients were in functional class II, all from G-I. At late follow-up, 58 (93.5%) were in functional class I. Sinus rhythm was present in 94%, and pulmonary perfusion was similar in both groups. Eleven patients who underwent spirometry had good tolerance to physical effort. CONCLUSION: Atrial fenestration did not improve the immediate or late follow-up of patients who underwent cavopulmonary anastomosis, and is, therefore, dispensable.

Fontan operation and the cavopulmonary technique. Immediate and late results according to the presence of atrial fenestration

OBJECTIVE: To compare immediate and late results in patients with or without fenestration who underwent cavopulmonary anastomosis so that we could assess the efficiency of the technique. METHODS: Sixty-two patients underwent surgery between 1988 and 1999, 41 with fenestration (group I -G I) and 21 without fenestration (group II -G II). Tricuspid atresia was prevalent in group I (23-56 percent) and single ventricle was prevalent in group II (14-66 percent). Mean ages at the time of operation were 7.3 years in group I and 7.6 in group II. At late follow-up, mean ages were 10.6 years in group I and 12.8 years in group II. RESULTS: Immediate and late mortality were 7.3 percent in G-I and 4.7 percent in G-II. Significant pleural effusion occurred in 41.4 percent of G-I patients and in 23.8 percent of G-II patients. Significant pericardial effusion occurred in 29.2 percent and 14.2 percent, respectively, in groups I and II. Central venous pressure was greater in G-II, 17.7 cm in H2O, as opposed to 15 cm in G-I. Hospital stay was similar between the groups, 26.3 and 21.8 days, respectively. Cyanosis and arterial insaturation occurred in 5 patients, and 4 patients were in functional class II, all from G-I. At late follow-up, 58 (93.5 percent) were in functional class I. Sinus rhythm was present in 94 percent, and pulmonary perfusion was similar in both groups. Eleven patients who underwent spirometry had good tolerance to physical effort. CONCLUSION: Atrial fenestration did not improve the immediate or late follow-up of patients who underwent cavopulmonary anastomosis, and is, therefore, dispensable

Agenesia da valva aórtica associada a hipoplasia do coraçäo esquerdo / Absence of the aortic valve associated with hypoplastic left-sided heart syndrome

In this report we describe the twelveth case in the literature of absence of the aortic valve cusps, associated with hypoplastic left-sided heart syndrome in a neonate. Clinical and hemodynamic conditions in our patient resemble the classical features of this syndrome except for a greater development of the ascending aorta and the left ventricular cavity, due to aortic insufficiency. A patch was unsuccessfully inserted at the aortic annulus to exclude the left ventricle from the circulation. In addition the Norwood operation was performed.

Correlaçäo entre a clínica, a ecocardiografia transtorácica e a ecocardiografia transesofágica no diagnóstico diferencial dos defeitos do septo interatrial e hipertensäo pulmonar em adultos / Correlation among clinical, transthoracic and transesophageal features for differential diagnosis of atrial septal defects and pulmonary hypertension in adults

Resumo: Este estudo visa fazer a correlaçäo entre a clínica, a ecocardiografia transtorácica (ETT) e a ecocardiografia transesofgica (ETE) no diagnóstico diferencial dos defeitos do septo interatrial (DSIA) e hipertensäo pulmonar (HP) em adultos. Realizamos ETT a ETE em 30 pacientes com diagnóstico de DSIA baseado em critérios de ausculta cardíaca, radiológicos e eletrocardiográficos. Três critérios, em 16 pacientes (grupo B). Foram determinados a sensibilidade, a especificidade, a acurácia e os valores preditivos positivo e negativo para a ETT, admitindo-se os resultados da ETE como ''gold standard''. A sensibilidade da ETT para o diagnóstico de DSIA é baixa 50 (por cento), a especificidade é de 75-90 (por cento), a acurária de 60-66 (por cento), o valor preditivo positivo de 75-83 (por cento), e o valor preditivo negativo de 37-75 (por cento), näo sendo capaz de diagnosticar os DSIAs tipo seio venoso. Catorze pacientes 46,6 (por cento) apresentaram diagnóstico final de HP, näo estando relacionada a DSIA

Defeito total do septo atrioventricular: correlaçäo anatomofuncional entre pacientes com e sem Síndrome de Down / Complete atrioventricular canal: clinical anatomic correlations between patients with and without Down's Syndrome

OBJETIVOS: Comprarar o grau de repercussäo, fatores responsáveis e época de aparecimento dos sintomas do defeito do septo atrioventricular (DSAV), em pacientes com e sem síndrome de Down...

Ecodopplercardiografia transesofágica intra-operatória: utilidade na cirurgia da valva mitral / Intraoperative transesophageal doppler echocardiography: use in mitral valve surgery

A ecodopplercardiografia ocupa posiçao de destaque no diagnóstico das valvopatias, pois fornece dados sobre a anatomia valvar, a área estenótica, os gradientes pressóricos e o grau da regurgitaçao. Seu uso na cirurgia cardíaca, com a abordagem epicárdiaca, é bastante conhecido. O advento da abordagem transeofágica, por nao interferir no campo operatório, facilitou a sua utilizaçao. O objetivo deste trabalho foi estudar a utilidade da ETE na cirurgia da valva mitral. De julho de 1991 a janeirode l992, a ecodopplercardiografia transesofágica (ETE) monitorizou 198 cirurgias, das quais 65 foram sobre a valva mitral (VM). A idade variou de 8 a 62 anos e 42 pacientes eram do sexo feminino. A comissurotomia e papilarotomia (CP) foi o procedimento mais freqüente em 28 pacientes (pts), seguido do implante de bioprótese (BP) em 24 e da plastia (PL) em 19. A ETE pré-operatória confirmou o diagnóstico da lesao mitral em todos os pts, tendo acrescentado informaçoes quanto ao grau e direçao da insuficiência mitral (IM) em 8 dos 28 pts submetidos a CP. Modificou a orientaçao da abordagem da valva tricúspide em 9 oportunidades (3 por diagnosticar lesoes nao detectadas e 6 por evitar a abordagem desnecessária por melhor avaliaçao da lesao. Quanto aos pts submetidos a implante de BP, 6 já tinham próteses disfuncionantes, em 12 pts a BP foi implantada de imediato por decisao do cirurgiao e, em 6 pts, a BP foi implantada após a detecçao da presença de IM importante pós-correçao. Quanto ao pts submetidos a PL, 12 tinham prolapso, 6 tinham insuficiência coronária e 1 era pós-operatório tardio de correçao de defeito do septo atrioventricular. Em apenas l pt foi necessária nova CEC para nova plastia. A avaliaçao da IM pós CEC evidenciou 7 pts (lO por cento) com IM importante, sendo necessária nova CEC, e mostrou IM leve em 15 pts, moderada em 8 e importante em l onde nao foi realizada nova CEC. A ETE é um método de grande valor no auxílio do planejamento cirúrgico nas doenças da VM, bem como na avaliaçao imediata dos resultados operatórios possibilitando ao cirurgiao uma adequada análise anatômica e funcional da estrutura abordada.

Fístula coronário-cavitária: contribuiçäo da eco-color-doppler-cardiografia para o diagnóstico no 1§ ano de vida: relato de três casos / The value of colordopplerechocardiography in cases of congenital coronary cavitary fistula in the first year of life: report of three cases

Säo apresentados os aspectos clínicos e semiológicos de três crianças do sexo feminino e com menos de um ano de idade, de fístulas coronário-cavitárias (coronária esquerda em dois casos e coronária direita em um caso). Enfase especial foi dada à ecocardiografia bidimensional, capaz de estabelecer com segurança este diagnóstico confirmado no ato cirúrgico e a color-dopplercardiografia, capaz de localizar com precisäo o local da drenagem da fístula, em dois pacientes

Ecocardiografia fetal: experiência inicial / Fetal echocardiography: initral experience

De julho de 1985 a outubro de 1987 foram realizados 146 ecocardiogramas de coraçöes fetais. A idade materna variou de 15 a 46 anos (média de 26) e a idade gestacional variou de 12 a 41 semanas (média de 29). As gestantes foram divididas em três grupos: grupo I - com 88 gestantes sem patologias; grupo II - com 40 gestantes portadoras de doenças diversas (cardiopatias adquiridas, hipertensäo arterial sistêmica e diabete); grupo III - com 18 gestantes com cardiopatias congênitas. Em quatro casos (2,7%) de gestantes do grupo I, a ecocardiografia fetal foi realizada por indicaçäo do obstetra, devido a detecçäo de alteraçöes do ritmo cardíaco fetal. Em dois desses havia alteraçöes anatômicas do coraçäo: um com átrio único com defeito do septo atrioventricular forma parcial, confirmado no ecocardiograma pós-natal e outro com transposiçäo corrigida das grandes artérias com displasia tipo Ebstein da valva tricuspide, sendo confirmado apenas a segunda anomalia no exame pós-parto. Em um caso (0,7%) de gestanes do grupo III, detectou-se defeito do septo atrioventricular forma total confirmado pelo ecocardiograma pós-parto. O estudo ecocardiográfico fetal é um método confiável para o diagnóstico intra-útero de cardiopatias congênitas possibilitando uma adequada assistência ao recém-nato, além de permitir o acompanhamento evolutivo do crescimento das estruturas cardíacas através das medidas das dimensöes